米国心脏学会/心脏病学会临床实践联合委员会对主动脉疾病诊断和治疗指南

急性主动脉综合征 (AAS) 的定义和分类

急性主动脉综合征 (Acute Aortic Syndrome, AAS) 是指主动脉壁完整性发生破坏而危及生命的情况。最常见的 AAS 是主动脉夹层、壁内血肿 ( intramural hematoma, IMH) 和穿透性动脉粥样硬化性溃疡(penetrating atherosclerotic ulcer, PAU)，均可导致破裂。

正常主动脉壁由三层组成：一层较薄的内膜，一层较厚的中央中膜和一层较薄的外膜。内膜由结缔组织基质中的一层内皮细胞组成。中膜由平滑肌细胞、弹性纤维、胶原蛋白和夹在 >50 层弹力层中的多糖组成。中膜为主动脉提供强度和扩张性，这些特性对循环功能至关重要。血管外膜由结缔组织、成纤维细胞、神经和血管滋养血管组成，这些血管滋养血管向主动脉外膜和大部分中膜灌注。

主动脉夹层

主动脉夹层是最常见的 AAS。当有一个内膜裂口允许血液通过裂口进入主动脉中膜时，就会发生主动脉夹层，将内膜纵向一分为二，形成一个夹层瓣，将真腔和新形成的假腔分开。夹层瓣可顺行或逆行扩张，可导致许多危及生命的并发症，包括急性主动脉瓣反流 (AR)、心肌缺血、心脏压塞、急性卒中或灌注不良综合征。假腔内涌动的血液可能通过内膜破裂回到真腔，形成折返性裂口。如果假腔内的血液穿过中膜和外膜，就会导致主动脉破裂。主动脉夹层的发病率估计为每年 5 ~ 30 例/  100 万人，男性更常见。尽管马方综合征、BAV、Loeys-Dietz综合征和血管性Ehlers-Danlos综合征患者的年龄较年轻，但大多数夹层发生于50 ~ 70岁的患者。

主动脉夹层常用的解剖分型有 2 种: DeBakey 分型和 Stanford 分型。

DeBakey 和 Stanford 分类系统是最常用的。DeBakey 系统提供了更详细的解剖，而 Stanford 系统更简单，从本质上区分了涉及升胸主动脉的夹层和不涉及升胸主动脉的夹层。

壁内血肿

壁内血肿 (Intramural Hematoma, IMH) 是指在没有明显的内膜撕裂或假腔未闭的情况下，主动脉壁中膜层内有血液存在。出血可能是由于滋养血管破裂引起的中膜出血，也可能是标准影像学检查无法显示的小内膜撕裂。IMH 是由计算机断层扫描血管造影 (CTA)，磁共振成像 (MRI) 和超声心动图诊断的，在没有检测到血流的情况下，存在一个圆形或新月形的主动脉壁增厚 >5 mm。在疑似 AAS 的患者中，研究提示 5% ~ 25% 有 IMH，在亚洲文献中这一比例接近 30% ~ 40%。

IMH 的自然史是多变的。不到 10% 的 IMH 病例可自行消退，而如果内膜层破裂并产生破口，则16% ~ 47% 进展为主动脉夹层。

穿透性动脉粥样硬化性溃疡

穿透性动脉粥样硬化性溃疡 (Penetrating Atherosclerotic Ulcer, PAU) 始于动脉粥样硬化斑块的溃疡，导致主动脉内膜局灶性破裂，使血液穿透至中膜层，并常伴有大小不一的 IMH。PAU 好发于中或远端胸降主动脉，主动脉弓和腹主动脉少见，升主动脉少见。PAU 的大小可能不同，通常存在多个 PAU，PAU 的真实发病率尚不清楚，但估计占所有 AAS 病例的 2% - 7%。通常情况下，PAU 患者比典型的主动脉夹层患者年龄更大 (>70岁)，更常表现为广泛和弥漫性动脉粥样硬化性疾病，累及主动脉和冠状动脉。其他常见合并症包括高血压、吸烟、慢性阻塞性肺疾病和肾功能不全。PAU 可发生于年轻患者，但常发生于结缔组织疾病，男性比女性更常见。

PAU 的自然史尚不明确，因为它们可以保持稳定、扩大或进展为 IMH、夹层、假性动脉瘤或主动脉破裂。据报道，破裂的风险高达 40%。根据 PAU 的临床表现、影像学特征和患者的合并症，来制定个体化的最佳治疗策略。

主动脉疾病诊断和治疗的十大要点

1. 由于主动脉疾病患者的结局在规模较大、有经验的医师和广泛的管理能力的项目中得到改善，因此在确定适当的干预时机时，需要考虑多学科主动脉团队 (aortic Team) 治疗。

2. 高度鼓励患者和多学科团队共同决策，以确定最佳的药物、血管内和开放手术疗法。对于正在考虑妊娠或已妊娠的主动脉疾病患者，在考虑妊娠的心血管风险、预防性主动脉手术的直径阈值和分娩方式时，共同决策尤其重要。

3. 主动脉疾病患者的计算机断层扫描、磁共振成像和超声心动图成像应遵循推荐的图像采集、相关主动脉尺寸的测量和报告方法，以及干预前后的监测频率。

4. 在有多学科主动脉团队 (Aortic Teams) 和经验丰富的外科医师的治疗中心，在特定患者中，散发性主动脉根部和升主动脉瘤的外科干预阈值已从 5.5 cm 降至 5.0 cm，在遗传性胸主动脉瘤患者的特定情况下，阈值甚至更低。

5. 对于显著小于或高于平均值的患者，手术阈值可能包括主动脉根部或升主动脉直径与患者体表面积或身高的指数，或者主动脉横截面积与患者身高的指数。

6. 主动脉根部快速生长或升主动脉瘤快速生长是干预的指征，其定义为 1 年内 ≥0.5 cm 或散发动脉瘤患者连续 2 年内 ≥0.3 cm /年，遗传性胸主动脉疾病或二叶式主动脉瓣患者 1 年内 ≥ 0.3 cm。

7. 对于接受主动脉根部置换术的患者，如果瓣膜适合修复，并且由多学科主动脉团队 (aortic Team) 中有经验的外科医师实施，则保留瓣叶的主动脉根部置换术是合理的。

8. 如果临床稳定，应考虑将急性 A 型主动脉夹层患者转移到高容量主动脉中心，以提高生存率。A 型主动脉夹层的手术至少需要开放的远端吻合，而不是简单的冠状动脉上移植。

9. 胸主动脉腔内修复术在非复杂性 B 型主动脉夹层的治疗中发挥着越来越重要的作用。应用腔内移植物修复胸腹主动脉瘤的临床试验报告的结果提示，对于解剖结构合适的患者，腔内修复是一种选择。

10. 对于主动脉根部或升主动脉动脉瘤患者，或者主动脉夹层患者，建议通过主动脉影像学检查对一级亲属进行筛查。